
쇼그렌증후군이란?

쇼그렌증후군은 류마티스와 같은 자가면역질환으로 완치가 어려운 만성질환입니다.
인체 밖으로 액체를 분비하는 외분비샘(눈물샘 혹은 침샘과 같은)에 림프구가 스며들어 침과 눈물 분비가 감소하여 구강 건조 및 안구 건조 증상이 특징적으로 나타나는
만성 자가면역질환입니다.
이전에는 이 건조 증상이 쇼그렌증후군 진단에 있어서 굉장히 중요한 포인트였습니다.
그러나 최근에는 병리학적으로 분비샘의 염증과 자가항체가 증명되면, 건조의 자각증상 유무는 중요시되지 않고 있습니다. 반대로, 아무리 건조증상이 심해도 혈청학적 또는 병리조직학적으로 이상이 없으면 이 질환이라고 진단할 수 없습니다.
유전적인 이유, 감염에 대한 이상 면역반응, 자율신경계 장애, 호르몬 이상 등이 발병
원인으로 생각되고 있지만 명확한 원인은 아직까지 밝혀지지 않았습니다.
주로 40대 이상의 중년 여성에게서 상대적으로 높게 발병되며, 만성적으로 서서히
진행되기 때문에 발병 부위의 피로감과 통증 등의 외분비샘 외 증상 때문에 많은
환자들이 삶의 질 저하를 느끼곤 합니다.
Q. 쇼그렌증후군의 대표적인 증상은?
01. 안구건조증
눈물샘의 만성 염증에 의해서 눈물양이 적어져 쉽게 눈이 건조해집니다. 일상생활에서 충혈이 잦아지며, 눈곱이 잘 끼고 뻑뻑해 통증을 느끼기도 합니다.
건조하기 때문에 각막에 상처가 쉽게 나 안구건조증을 유발하게됩니다.
02. 구강건조증
침이 적게 나와 입안이 쉽게 건조해지고 쩍쩍 갈라지는 건조 증세를 일으킬 수 있습니다. 심한 경우 입안이 타는 듯한 작열감을 느끼거나 혓바닥이 갈라지고,
침이 적어짐으로써 입안의 자정 작용이 저하되어 충치가 증가하고 음식을 삼키기 어려워지는 등의 불편함이 있습니다.
03. 코 점막이나 기도 점막의 건조
코 안이 말라 코피가 자주 나고, 기침이나 가래를 뱉어내기 어려운 증상이 있습니다.
04. 위액분비의 저하
위액 분비 저하로 인해 위축성 위염이나 체외분비 기능 장애, 질 분비 저하로 인한 성교 시 통증 등이 있습니다.
05. 샘 외 증상
- 관절염 : 일반적인 결합조직 질환과 같이 변형이나 관절 파괴가 없는 관절염이 크고 작은 관절에서 다양하게 나타납니다.
- 레이노이드현상 : 약 30%의 환자에게서 볼 수 있으며 경도이지만 추위에 노출될 시 신체 말단 부위의 피부가 하얗게 질릴 수 있습니다.
- 간질폐렴 : 사이질폐렴이라고도 불리며 약 30%에서 만성 사이질폐렴 및 폐섬유증이 나타날 수 있습니다.
- 콩팥요세관성 산증 : 신세뇨관산증이라고도 불리며 콩팥 사이질에 염증 세포가 침윤되면서 간질성신염이 생기게 됩니다.
- 간 : 만성간염 혹은 간경화증을 동반하는 경우가 있습니다.
- 림프절 : 림프절에서 B세포가 증식하여 림프절 부근에 종창이 나타날 수 있습니다. 종종 악성 림프종으로 이행하는 경우도 있습니다.
- 피부증상 : 눈꺼풀염이나 입술염, 고리홍반 등이 있습니다.
Q. 쇼그렌증후군의 검사는 어떻게 진행되나요?

안과적 검사 | |
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쉬르머(Schirmer) 검사 | 쉬르머 여과지를 아래 눈꺼풀에 끼우고 눈물의 분비량을 본다. 5분간에 10mm 이상이면 정상으로 진단 |
로즈벵갈(Rose bengal) 검사 | 로즈벵갈액이라는 붉은 색소를 점안하여 상처가 난 각막의 상태를 알 수 있다. 상처의 고랑에 색소가 모여 붉게 물든 정도를 관찰한다. (형광색소시험 동일) |
눈물샘 생검 | 눈물샘 조직을 채취하여 현미경으로 검사 시행 |
구강 검사 | |
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침 분비량 측정 검사 | 껌 시험과 Saxon 시험을 이용해 침 분비량을 직접적으로 검사하는 방법 껌 시험은 10분간 껌을 씹어 분비된 침의 양이 10mL 이상이면 정상으로 진단 Saxon 시험은 거즈를 2분간 물어 흡수된 침의 양이 2g 이상이면 정상으로 진단 |
침샘 조영법 | 침샘의 개구부로부터 역행성으로 조영제를 이용해 귀밑샘의 상황을 조사 |
입술샘(침샘) 생검 | 분비샘의 감소 및 파괴가 나타난다. 림프구 침윤이 50이상이면 진단 |
* 이 외에도 혈액검사를 통해 빈혈이나 ESR항진, 고아밀라제혈증, 자가항체, y-글로불린의 고도 증가 등을 검사합니다.
Q. 쇼그렌증후군의 치료는 어떻게 진행되나요?
치료는 크게 외분비샘 증상과 외분비샘 외 증상의 치료로 나누어 생각할 수 있습니다.
[ 외분비샘 증상의 치료 ]
쇼그렌증후군 치료의 목적은 인공눈물이나 인공타액, 질 윤활제 등과 같은 대체액을 사용하여 건조함을 치료해 환자가 느끼는 불편함을
줄이는 것에 있습니다. 사이클로스포린 점안액, 자가혈청안약 등이 안구 건조증 개선 및 염증 관리에 도움이 될 수 있음을 참고바랍니다.
[ 외분비샘 외 증상의 치료 ]
관절통이나 근육통이 동반되는 경우 비스테로이드성 항염제 혹은 항말라리아제 등을 사용하면 큰 효과를 기대해 볼 수 있고, 쇼그렌증후군 악화 시 생길 수 있는 피부나 폐, 신장의 병적인 증상은 스테로이드 또는 항류마티스 약제를 이용한 비수술적 약물 치료를 받아야합니다.